Nueva clasificación de las histiocitosis / New classification of histiocytosis

No disponible

Seudotumor inflamatorio orbitario IgG4 asociado a aplasia etmoido-maxilar unilateral / IgG4 orbital inflammatory pseudotumor associated to unilateral ethmoid and maxillary sinus aplasia

No disponible

Afección del sistema nervioso central en la enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía / Central nervous system in IgG4-related disease: case report and literature review

Introducción. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínica multisistémica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clínicas. Los órganos que están afectados con mayor frecuencia son el páncreas, la vía biliar y las glándulas salivales, y es menos frecuente la afección del sistema nervioso central. Caso clínico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, síndrome convulsivo, sinusitis maxilar con afección ósea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meníngea que confirmó una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inició tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaídas después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrófica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistémicas, siempre que se hayan descartado otras causas más frecuentes. El tratamiento de elección son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaídas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo (AU)

Introduction. IgG4-related disease is a recently described multisystemic clinical entity that can occur with different clinical manifestations. The most often affected organs are the pancreas, bile duct and salivary glands, with unusual central nervous system affection. Case Report. A 33 year old woman who presented with cognitive impairment, hallucinations, headache, convulsive syndrome, maxillary sinus inflammation with bone involvement and evidence of pachymeningitis and panhypopytuirarism with meningeal biopsy that confirmed IgG4-related disease, after ruling out secondary causes. Treatment was started with steroids and azathioprine without relapses after 12 months follow-up. Conclusions. IgG4-related disease should be considered in cases of hypertrophic pachymeningitis and hypophysitis especially when no other cause has been found, even if they are not accompanied by other systemic disease manifestations, having ruled out other common causes. The treatment of choice is glucocorticoids and it could be needed to add another immuno­suppressant agent as steroid sparing and to prevent relapses. Prospective studies are needed to evaluate the different clinical and paraclinical manifestations and to establish the results of long-term treatment (AU)

Pancreatitis autoinmune: a propósito de un caso / Autoimmune pancreatitis: a case report

La pancreatitis autoinmune (PAI) es una patología poco frecuente, aunque con una creciente incidencia en países orientales, si bien esto podría deberse a una mayor tasa de detección. Puede asociarse a otras patologías autoinmunes, y se ha descrito su asociación con la enfermedad sistémica por IgG4. La clínica es variada y el tratamiento habitualmente es médico, mediante corticoides. Se describe un caso clínico diagnosticado (AU)

Autoimmune pancreatitis (AIP) is an infrequent pathology, although there is a growing incidence in Eastern countries, which might be due to a greater rate of detection. It can be associated with other autoimmune pathologies and its association with IgG4-related systemic disease has been described. Its clinical presentation is varied and the normal treatment is medical, using corticoids. A diagnosed clinical case is described (AU)

Técnicas de desenmascaramiento antigénico e inmunohistoquímica. Estudio dirigido a anticuerpos con especiales dificultades de inmunodetección / Antigenic unmasking techniques in immunohistochemistry

No disponible

Desnutrición en la infección por el VIH: Soporte nutricional. A propósito de dos casos / Malnutrition in HIV infection: Nutritional support. Report of two cases

Objetivo: La desnutrición es un problema frecuente y precoz en niños infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El origen de esta complicación es multifactorial y el mecanismo primario es todavía desconocido. Estudiamos la relación del estado nutricional con el recuento de linfocitos CD4+; revisamos la etiología de la desnutrición, las bases para un soporte nutricional adecuado y su relación con la progresión y supervivencia de los pacientes con SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida).Material y métodos: Aportamos 2 casos (1 hombre y 1 mujer), ambos en edad pediátrica, diagnosticados de SIDA en el primer año de vida, en el Hospital Infantil "La Paz". Hemos estudiado los datos antropométricos y los parámetros inmunológicos.Resultados: Caso 1. Niña de 7 años de edad que muestra un peso por encima del percentil 97 para su edad. Los incrementos de peso observados se han relacionado con recuentos más elevados de linfocitos CD4+ desde el diagnóstico de la enfermedad. Caso 2. Paciente fallecido a la edad de 4.5 años con caquexia por la infección por el VIH, que desde los 2 años de edad mostró recuentos muy bajos de linfocitos CD4+, coincidiendo con pesos por debajo del percentil 50 (frecuentemente

Nutrición y SIDA / Nutrition and AIDS

La infección por el VIH en la infancia es un importante problema sanitario. Se calcula que cada año nacen 400-600 hijos de madres seropositivas.El diagnóstico precoz de la infección por el VIH en el niño, es de gran importancia para instaurar lo antes posible tratamiento antirretroviral, profilaxis de infecciones oportunistas, inmunización activa y pasiva, así como un soporte psicosocial y nutricional adecuado.Estos niños presentan una disregulación en el metabolismo de las citocinas que parecen jugar un importante papel en la malnutrición, la cual es de etiología multifactorial y puede presentarse en cualquier momento evolutivo de la enfermedad.Sería importante determinar los índices nutricionales con mayor poder discriminativo para valorar la malnutrición; pues se ha encontrado una correlación entre el deterioro de la situación clínica, inmunológica y nutricional.Las nuevas estrategias terapéuticas de la desnutrición en niños con infección por VIH, se basan en la administración de acetato de megestrol y hormona de crecimiento cuyo efecto parece ser beneficioso (AU)

Identificación de mujeres embarazadas infectadas por el vih-1: significado de pruebas serológicas indeterminadas / Identification of HIV-1 infected pregnant women: interpreting results from indeterminate western-blot test

Objetivo: Investigar el significado de ensayos de screening positivos y western-blot indeterminados en mujeres embarazadas. Sujetos y métodos: Realizamos un estudio de diagnóstico de infección por VIH en una gestante primípara y tres multíparas, de edades entre 26 y 32 años, con ensayos de screening VIH-positivos. Ninguna refirió prácticas de riesgo para la infección por VIH. Utilizamos técnicas de detección directa del VIH: antigenemia p24 y carga viral en plasma y detección del provirus por PCR, cultivo viral y cuantificación de células T CD4+ en células mononucleares de sangre periférica. Resultados: En las cuatro gestantes, el ensayo de western-blot fue indeterminado (p24-p55; p24 o p55). Al realizar las técnicas de detección directas del VIH, en ninguna de las muestras obtuvimos resultados positivos. Conclusión: Ninguna de las gestantes con ensayos de screening positivos y western-blot indeterminados estaban infectadas por el VIH. Es necesario realizar ensayos de detección directa del VIH para un diagnóstico definitivo (AU)